小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法,小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办疾病库

发表日期:2020-06-05 | 来源:中医经络养生

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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么治疗?

一、西医

1、治疗

对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg d)和考来烯胺(消胆胺)4~8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时,应及时采用石家庄治疗癫痫病哪最好抗生素。对于 1-AT低的小儿即使无肺部症状,也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑(a,3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药,服用后可使PiZ患者血清 1-AT水平增高大约40%,并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗:目的是增加血清和肺的 1-AT水平。每周使用 1-AT 4g,

①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡;

②使血清 1-AT水平维持超过临界水平;

③肺内 1-AT水平增加至正常的60%。

2、预后滨州羊羔疯手术治疗strong>

预后较差,约30%~50%的病死于进行性肝脏损害或肝硬化,肝功能衰竭多发生于肝硬化5~15年以后。近年来亦有报道PiZZ型病人于新生儿期出现肝炎症状后,临床和化验检查完全恢复正常,仅肝活检有轻度或中度肝硬化的病理改变。血清 1-AT降低的人,都可能发生肺气肿。但杂合子PiMS和PiMZ型的患者,若能避免吸烟、尘埃等环境因素影响,即使肺部已出现肺气肿的病理改变,亦可无临床症状或症状极轻,存活年龄与正常人一样。

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